Importancia del conocimiento de la enfermedad Fenilcetonuria y su tratamiento, en los pacientes y su familia.

Tabla I: INGESTA MINIMA RECOMENDADA DE FENILALANINA Y TIROSINA EN
PACIENTES CON FENILCETONURIA
EDAD FENILALANINA (mg/kg./día)          TIROSINA (mg/kg./día)
0-3 meses 25-70            300-350
3-6 meses 20-45            300-350
6-9 meses 15-35            250-300
9-12 meses 10-35            250-300
EDAD FENILALANINA (mg/día)   TIROSINA (g/día)
1-4 años 200-400            1.72 - 3.00
4-7 años 210-450            2.25 - 3.50
7-11 años 120-250            2.55 - 4.00
11-19 años (mujeres) 250-700            3.45 - 5.00
11-19 años (hombres) 225-1.200            3.38 – 6.50
Fuente: Adaptado de Bueno, M., 1999
Tabla II: SUGERENCIAS PARA LA PRESCRIPCIÓN DIETÉTICA DIARIA EN FCU
Edad Ingesta de proteínas              Ingesta de fenilalanina Ingesta Calórica                                        
                                               (mg/kg. de peso corporal)      (*)
0-2 meses             4.2 g/kg.         40 –70 120
3-6 meses             3.0 g/kg.            25 – 55 115
6 m – 1 año             2.5 g/kg.         25 – 50 110-115
1-3 años             25  g/día         20 – 40 900-1800
4-6 años             30  g/día         10 – 40 1.300-2.300
7-10 años             35  g/día         10 – 40 1.650-3.300En el mercado, algunas de las fórmulas lácteas que encontramos son:
- Lofenalac: leche en polvo infantil con un contenido extremadamente bajo en
fenilalanina y balanceado para los aminoácidos restantes, contiene otros nutrientes,
vitaminas y minerales que requiere el bebé.
- Analogo X-Phen
MR
, Ross Laboratories
Información nutricional (100 g. de polvo)
Energía: 475 Kcal.
Proteínas: 13 g.
Fenilalanina: 0 mg.
- Lofenale
mr,
 Mead Johnson
Información nutricional (100 g. de polvo)
Energía: 452,6 Kcal.
Proteínas: 14,7 g.
Fenilalanina: 73,7 mg.
- Phenyl free, Mead Johnson
Información nutricional (100 g. de polvo)
Energía: 408,2 Kcal.
Proteínas: 20,4 g.
Fenilalanina: 0 mg.
- PKU - 1
MR
, Milupa
Información nutricional (100 g. de polvo)
Energía: 283,3 Kcal.
Proteínas: 50 g.
Fenilalanina: 0 mg.
- PKU  - 2
MR
, Milupa
Información nutricional (100 g. de polvo)
Energía: 291,7 Kcal.
Proteínas: 66,7 g.
Fenilalanina: 0 mg.Maximaid XP
MR,
 Ross Laboratories
Información nutricional (100 g. de polvo)
Energía: 291,7 Kcal.
Proteínas: 20,8 g.
Fenilalanina: 0 mg.
- Maxamum XP
MR,
 Ross Laboratories
Información nutricional (100 g. de polvo)
Energía: 316,7 Kcal.
Proteínas: 36,7 g.
Fenilalanina: 0 mg.
4.6.6     Selección de alimentos
LECHE:  materna o fórmulas estándar en pequeñas cantidades.
Utilizar sucedáneos de leche especiales, como ser:
- Harifen – sucedáneo  dietético de leche con bajo contenido en fenilalanina. - SANAVI
S.A.:
Descripción: es una bebida desarrollada como sustituto de la leche de  vaca en dietas
hipoproteicas.
Información nutricional (100 ml de producto):
Energía: 42 Kcal.
Proteínas: < 0,4 g.
Fenilalanina: < 15 mg
- Milupa LPDrink:
100 g. 100 ml.
Energía 501 Kcal. 50 Kcal.
Proteínas 5,2 g. 0,5 g.
Fenilalanina 100 mg. 10 mg.
Formas de preparación: en flanes, con cereales permitidos, en salsa blanca con harina
hipoproteica, en postre, en puré, en licuados, en panqueques, chipa.
En todos los casos realizar las recetas reemplazando los alimentos no permitidos por  
sustitutos comerciales.